病める脳の話　その３

脳にはいろいろな病気がありますが、脳にもがんは発生します。
今回はこの脳のがんである「脳腫瘍」についてみてみましょう。

脳腫瘍

脳腫瘍とは、頭蓋内に発生する腫瘍（がん）の総称で、各部位にさまざまな種類の腫瘍が発生し、発生部位によって症状も異なります。脳腫瘍は原発性脳腫瘍と転移性脳腫瘍に分けられます。

原発性脳腫瘍は、更に脳実質内腫瘍と脳実質外腫瘍に分けられます。主に大脳、小脳、脳幹などの脳実質（神経細胞や神経膠細胞などからなる脳の実質の部分）に生じる脳実質内腫瘍は、増殖が速く、周辺の組織への浸潤があり、正常組織との境界がはっきりしない悪性で、手術による全摘出は困難であり、再発の可能性があります。一方、脳実質外の組織（髄膜、下垂体など）に生じる脳実質外腫瘍は、増殖が遅く、正常組織との境界が明瞭な良性の場合が多く、手術による全摘出が容易で治癒が可能です。

脳腫瘍が脳で増殖すると、腫瘍が存在する部位に応じたてんかん発作等の局所症状と、腫瘍増大による脳実質の直接圧迫や脳浮腫による頭痛、吐き気、視力障害などの頭蓋内圧亢進症状がみられます。
脳浮腫（脳のむくみ）は、血液脳関門の破壊や血管新生によって血漿中の水分が細胞間質及び細胞内に流入することにより、腫瘍の周囲に生じます。

主な原発性脳腫瘍として、脳実質内に由来するものでは、神経膠腫や中枢神経系原発悪性リンパ腫、脳実質外に由来するものでは、髄膜腫、下垂体腺腫、神経鞘腫、頭蓋咽頭腫が挙げられます。

＜神経膠腫（グリオーマ）＞
神経膠腫は、神経幹細胞やグリア前駆細胞から正常分化せずに腫瘍化したものと考えられている腫瘍の総称です。原発性脳腫瘍の約27%を占めます。
神経膠腫は、びまん浸潤性増殖として乏突起膠腫・星細胞腫・膠芽腫、限局性増殖として毛様細胞性星細胞腫に分類されます。
膠芽腫（グリオブラストーマ）は悪性度が高く、急速に増殖して予後は極めて悪いという特徴があります。大脳半球に好発し、麻痺や失語、認知機能低下、てんかん発作などがみられます。

治療としては、可能な限り腫瘍を摘出する手術が原則で、状態により放射線治療や薬物療法を併用します。新しい治療法として、再生医療等製品である腫瘍溶解性ウイルス製剤が悪性神経膠腫を対象として承認（条件・期限付き）されています。

＜中枢神経系原発悪性リンパ腫＞
脳に発生する悪性リンパ腫である中枢神経系原発悪性リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫であり、大半がB細胞（リンパ球の一種）由来の特徴をもちます。一般に症状の進行が速く、頭蓋内圧亢進症状や局所症状のほか、認知機能低下などの神経症状が出やすい傾向があります。
中枢神経系原発悪性リンパ腫は化学放射線療法（薬物療法と併用して放射線治療を行う方法）でいったんは腫瘍が消失することが多いので、全摘出を目的とした手術は行いません。薬物療法（大量メトトレキサート中心の多剤投与）を行った後に、放射線を脳全体にあてる治療（全脳照射）を行います。
予後は不良で、再発しやすく進行も速い悪性腫瘍です。

＜髄膜腫＞
髄膜は頭蓋骨の内側にある脳を包んでいる3層構造の膜（硬膜、くも膜、軟膜）です。髄膜腫は、髄膜に生じ、原発性脳腫瘍の中では最も多い腫瘍です。大半は脳実質外の良性腫瘍です。
腫瘍が小さいうちは症状がなく、脳ドックなどでCTやMRI検査で偶然見つかることもあります。

手術で腫瘍を摘出することが基本ですが、再発を繰り返す場合や、小さい腫瘍・術後残存腫瘍には、定位放射線治療が行われることがあります。高齢者や、無症状で腫瘍が小さい場合は、経過を観察することもあります。

＜下垂体神経内分泌腫瘍＞
下垂体神経内分泌腫瘍は、脳の中心部にある下垂体前葉細胞に由来する良性腫瘍です。下垂体は、ホルモンの産生・分泌の機能を担っていて、下垂体神経内分泌腫瘍はホルモンを産生・分泌する機能性腫瘍と産生・分泌しない非機能性腫瘍に分けられます。
前者としては、プロラクチン産生腫瘍、成長ホルモン産生腫瘍、副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍などがあり、早期からホルモン分泌過剰症状が出現しますが、増大して正常組織を圧迫すると、ホルモン分泌低下症が起きえます。
後者では、脳局所症状に加え、下垂体前葉機能低下症を発現します。

症状がある場合には、下垂体は鼻の奥にあるので、鼻腔から神経内視鏡などを用いて手術により腫瘍を摘出します。手術困難例や残存腫瘍に対して、定位放射線治療を行うこともあります。
ホルモン過剰に対しては分泌抑制等の薬物療法を、ホルモン分泌低下に対しては必要に応じてホルモン補充療法を行います。
プロラクチン産生腫瘍は、手術せずに内服薬での治療が可能です。

＜神経鞘腫＞
神経鞘腫は、神経（脳や脊髄から出る末梢神経）を取り巻いて支えている鞘のような組織（神経鞘）から生じた良性腫瘍です。頭蓋内では大部分が内耳神経に発生し（聴神経鞘腫）、聴力低下、耳鳴り、めまいなどの症状が生じます。また三叉神経に発生する三叉神経鞘腫では、顔面の痛み・感覚低下が生じます。
状況により、手術または定位放射線治療を行います。予後は良好ですが、聴神経鞘腫では聴力温存が課題です。

＜頭蓋咽頭腫＞
下垂体と視神経の近くに生じる良性腫瘍です。
視神経・視交叉の圧迫による視力・視野の障害、視床下部の圧迫による多尿（尿崩症）や意識障害、下垂体圧迫ではホルモン産生低下による成長不全や性機能障害が起こります。
手術による全摘が基本で、場合によって定位放射線治療を行います。手術による下垂体・視床下部機能低下に対しては、ホルモン補充療法を行います。

＜転移性脳腫瘍＞
転移性脳腫瘍は、他の臓器で生じたがんの転移によるもので、肺がんが約半数と多く、次いで、乳がん、大腸がんなどが多いとされています。
転移した脳腫瘍の数、場所と広がり、原発巣や全身の状態によって、手術、放射線治療、薬物療法を、単独もしくは組み合わせながら治療を行います。
分子標的薬の効果が見込まれる腫瘍であれば薬物療法を検討することもあります。

◇脳死

死とは、心機能及び全脳機能が停止した状態で、「心停止」「自発呼吸停止」「瞳孔散大」の確認により判定されます（所謂「心臓死」の状態）。

「脳死」は、臓器移植法によって定義されていて、心臓は停止していなくても全脳機能が停止している状態です。全脳機能が停止することで、自発呼吸停止、対光反射がなく瞳孔散大となっている一方で、心臓は機能しています。臓器移植を前提として、厳密な手順に準じて脳死判定がなされた場合に限って、死とするものです。
判定基準としては、深昏睡、瞳孔散大・固定、脳幹反射消失、平坦脳波、自発呼吸消失の全てを満たすことを確認します。

こうした死に対して、植物状態というのは、重度の脳障害によって昏睡状態に陥り、その後回復したものの意思疎通のできない慢性的な状態を言います。大半の大脳機能は停止していて、運動機能等は障害されて意識障害の状態ではあるものの、脳幹機能は残存しているため、呼吸循環中枢は機能していて自発呼吸も可能です。まれに回復することがあります。

2026年11月10日
吉田 亜登美